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Fig.4.2).Parecequeasprimeirascélulasmesodérlnicasextraembrionériassurgem datransformaçàodecélulasendodérmicas '
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comoosvilescoriônicos,queprovêm dostecidostrofoblâsticos(verCap.6).A sustentaçàodadapelomesodennaextra-em- Tedasascamadasgerminativasdeembriâoseorignam (k) brionârio nàoé somentemecânica,mastambém tröficavpoiso epi blasto(verFig,4,l),Aprimeiraevid:nciadagatrulëkhé; mesoderma servedesubstrato atravésdoqualosvasossangtif- formaWodaI lnlu primlllva.qurapareœ ini ci allrenecemdII m neossuprem osvsriosepitéliosdeoxigênioenutrientes. espessamentoe,aseguir,comoumaIinhaclm anasum rl .gie dorsaldoepi blasto(Fig.4.3).Alinhaprimitivai nki ald.1*1- lidade.umacondensaçâocausallam laconverglnciadecélulu epiblfslicasem direçào aestaérea.Com oaparecimento dalînhaprimfdva.ptxlemxridenv cad- fxlilmrneoxeixœ âalem QERMINATIVASEMBRIONàRIAS ioterior(cefalocauc )edireilo-esque (Figs.4.4e4.5). O reconhecimenœ (ladinâmitacelularasstx:iW àlim priN0 fim dasegundasemana,oembriâoconsisteem duascama- Initi v:tornamaisflcilcompreee raestrum dezalhe 8- . dasdecélulasachatadas,orpiblatoeohiN blasto.Noinfcioda Irea.Ao alcançaraIinha primitivavascdlulasdo epibl- n mutv oirasemxnadegcavidez.oem briâoentranomrfGlodegasttu- dam defomuep- amm relaem xecarnialm - f- x vlaçëo,durante oqualmstrêscamadasgerminativasdoembrilo cxmxdxqcelul- qabixo(ventrah)doepiblae (kerHg.4. 4). ficam clammente estabelcidas.A morfologiadagastrulaçM O moviznenm & célulu atr4vé:( I*linhaplimitivaelxnlt.a: humanasegueopadraodasaves.Porcausadagrand:quantida- formadodoum sulco(e e*pelml tive)aol ongodpe a* dede viteloexistenlenosovosdasaveslo embriâo(lelasfonn: Iinbnprine w Naextremido dolahéul p*e* le* * 1* 1*q1* I' M SY m de idP.te mln*dnO ascnmadnqgerminativasprhn*iM coflm trêsdiscY *O O , .* lhad* 1lé@4eH---'-.Estaeo 'hxrat emg. r . e '. Y' +'- = :obrepostosquerepougam sobreeWt:locomqumaPi . Panquecas.Somentemai:tardeftlue'Snxmldsmgerrllne v- volù- no- Rrae am vésdRqe e m ex .* e tWKpW f*nn*rlRm*e x * sedobram paraformarum Cm1'W GiIfndrko.AI- * * 0(10S mir cAnx diigi mmmfferossere- ncialmenk l l* pG*llRrvâ* mo 1l Z1Y$fm f@rO ,deW tO 'V'' M*%* ' Y' ... .. V.. .' *. ivm * Wt f . q. '. I.rzyv l@AmMM DnedIe:vefuae R@*mW'MWœ #R * *. * nuorfolö#cpdoa-- volvhv tpkit' iz*1UE wl h pK Vislo *IITX ma n o a s e g u i r u m e l ' o * g * e e omea.xlt .vL. AI1'' GI'C em M lltekse ave,.Porc.. emotv '' uo x coe (X e àe :lœ. '.- *'** .'-n**0jd ' de. * . ' .. . ; O..... . .- . '-. I . iF.. o g j a x g a s md . e wjswwum o yajjjessaypme- ,morfe ' k j p 4. p *
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micasextra-embrionâriasqueseoriginaram dalinhaprimitiva. Evidênciasmorfolögicasatuaiscàoestào deacordocom opon- Fig.4.3Vistadorsaldeembriœshtlmilnownutlla IbiA)erltltlia l8 tode vistaclâssicodeque omesodermaextra-embrionériosur- (B).Acitna,Secçâosagitalatravtsdeum embriâoed.:rnemb-nAK ge do trofoblasto.O mesodermaextra-embrionâio torna-seo extra-embricmériasdurMtroinfciodagastrulaçâo. tecidoquesustentaoepitéliodoâmnioedosacovitcline.ltssim
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pari etais.A estascélulasjuntam-se,maist arde,célulasmesodér-
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qientementeestàorelacionadasamalformaçöesuterinaseu oucompletadasimet riadosörgàosinternos.édiffcildet ermiaumaquantidadereduzidadelfquidoamniötico(oligoldrâm- naracausadestacondiçào.denominadasltus Inversus.Ufna
daorganogêneese.Osprincipaisdetkitosproduzidospeloécido rttinJicosRoanomaliasdotuboneural.fendapalatina.hipoplasia deestnltllmsdaparteinferiordafaceedefeitosdocoraçàoedo timo.Em vist. do cresteote reconhecimento deque o écido lmtilzicoous' eusmetabôlitospodem desempenharum papel callœ neo tl- saopadràoœ fnrrnwaodnranteodesenvolvimY* inkial.deve-'x omarum cuidadoe&tremonousodavit-.m, -> A em desesaciau du Itecessériaspara os requisitos
no qualoembriào éinudiado, Além de numerososestudosem animais.tambdm héexperiênciahumanadiretabaseada nossobreviventesdasexplosöesdasbombisatômicasnoJapào eem mulheresquereceberam grandesdosesdeirradiaçào (atévéri mîlharesdcrads)porrazasterapêuticas.Nàoexistem provasos de queasdosesdeirradiaçàoem nfveisdediagnöstico(somente algunsmilirrads)constitumnum granderiscoparaoembriào.Nào obstantev niede sbecos. comoaradialoionizantepodecausarrompi mentosno oxA,etambém sesabequeelacausamutaçœ s.édetodoacon. .oqw t k d o keub i di c aq du r a nt e a g mvi de z e s t é s e j hé v e l q ue as mul h e œ-xwêœ * .à'-Ge'.x... resgrévidasevitem expor-seàradiaçâose tm Ao tomicinw em altasdo- forpossfvel, e > m:e. v4:ouvj, wj iawno.a f-ocicjinaxdmi- sertàopequen ap ard ma adiografiadediagnöstico aeqsue oard isocs oefem mfu ni mor .
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(Fig.8.15).Esbasbandas,presumivelmenle,seformamemcon- simetriareversa.
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caracterizadapelaausênciadamusculaturaabdominal(Fig.
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Célulasdecodorna 3.Deixaroembriâo
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l0. 30)-sejaresultantedeumadeficiêncianestapopulaçàodecélulasmiogênicas. Experiênciasrecentesdemonstraram um comportamentoce-
t c a,
2.Substituircom enxertode
Go o O
nltîsculosabdominaistaplbém caem doepitéliodosbrotos
osn:usculosesqtleléticosdacabeçaepcscoçoqt i()deorigem .me sodérmica.Exp e r i ê l l ci t t s c ( ) n : e nx c r t o s c t l d or n a / p i n l o d Nodermapklraxial,espccilicamenteossoemi mon strarr eometôme oasmcqu onstituia prillcipalfontedamusculaturacraniana.apcsarde.ai restarem dtîvidassobrcaorigem dosmtîsculosextra-oculanrda es.Existem evidènciasdequepelomenosalgumasdascélulasqueconstit ra-ocularespassam pelaplacapré-cordal duem osmùqculosext oembriàoinicial. Estasnovasdescoberlasrejei taram hipöt eses anterioresdeum modoespecialparaaorigem damusculamrat'visceral''oukloarco faringeo. Aindapcrsistem algumasquestœ s sobresetodososasptctosklamiogênesenacabeçasiioidênticos aoSdotronco,poiscertosInt isculoscraniefaciaistêm propriedadesfenolfpicasdiferentesdasdosmésculosdotronco(p.cx.,isoformasdemiosinae.possivelmente.elementosdecontroleneuromusculardofen6tipo). Do mesmomodoqueocorrecom osmésculosdotronco. os mùsculosdacabeçaepescuosurgem domovimentodecélulas miogênicasqueseafastam domesodermapmuxialatravésdome-
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sedesenvol ver .
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informaçâoinerent eaost ecidosconjuntivosqueembainhamos
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lulardiferenteem ireasdosmiöt omosadjacentesenàoadjacen-
tesaregiöesdosmembros.Nossegmentostorécicos.ascélulas dedermétomo circundam asbordasIateraisdo mi6tomo.A isto sesegueum aumentono ngmerodemiotubosformadosno miötomoeapenetraçâodosprimördiosnaparededocorpo.Aonfvel Fl,p 1:.27Vistalatcraldalaceachatadadeulnindivl'duotyum asindro- dosbrotosdosmembros,aocontro o,ascélulasdo dennbtomo rnedeCrouzon. morrem antesde circundarosmiotubosiniciaisque seformam lcx i.(k,A.K mwul.ArmArbor.Micid.) no miötomo.Estesmiotubosnàoaumentam demodosignitica-
Fig.10.28 Princfpiodoenxerto codorna/pintoparaidentificaçlode paraoIœaldetedlulas.1,2,Tecidosdecodornasëotransplandtaedos into.A massaproezidO:equivalentesremovidosdeum embriâ t . ' p minentedecromatinanucleardascélulasdecodornaéum marcador pennanentequepodeserusado paradete= inarodestinedascélulas
mtîsculos.Nascélulasmiegênicasparaxiaisnàohéum nfvelde especiticidadeprecoce.lstofoiverilicadoenxertando-sesomitos ousornitômerosdeum nfveicefalocaudalparaoutro.Nestes casos,ascélulasmiogênicasquedeixam asestruturasenxertadasfonnam osmésculosnormaisdaregiào paraaqualrnigraram enàoosapropriadosaonfveldeorigem dossomitosenxertados. A desyitodeevkdynciassugerindoainterconversibilidnd-dos somilosembrionliriosnaformaçào do9mli&culos.outrosaxaos experimentaismostram aexistênciadepropriednde. sixm definidasdosmlisculosesquellticos(p.ex.,suacapacidadedeesta-
doenxenodotecidodecodorna.J.Quandosomitosdecodornasâoen- belecerconexöescom nervosdediferentesnfveisaxiaisecenos xertadosem t unembriâodepintononfveladequado,osI' ntisculnsdo aspectosdaexpressàogênica).Estasveriticaçe sindicam aeG membroderivam decéllzllksdecodornaenëodepinto. taciadeum forteimprindngsobreas5b* rfltlgcdaM X RWWFZ lhece0 com um acentuado gradienterostrocaudal.Nào R O l
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dependedainfluênciadeste.O defeito apareceno começo dagravidcz.qualldooprosencéfblocstéadquirindo fornla.easmallbs maçesccrebraiscostumam envolverestnlttlrasarquicncefélicas(p. . . ' ''. e&,.o sislemaolfativo).Graçasttinfluênciado cérebro sobreas estruluraspröximas.defeilosprimtîriosdo encéflllo antefiornltli' ç .i..q .'-. tasvezessemanilkstam externamenlecolno mallbnnaçöesl'aciais, ' picamenteumareduçiodolecidodo processo frontonasal. IC. .' ,''.' D ti Em casesextremos.aholoprosencefaliapodevirnat.ormade ciclopia (verFig.8.I6).em qtle aquase ausênciadetecido das ? l' 'MV % . *''' .! .i . - : u partessuperiorerrlédiadafaceresultanumaconvergênciaefuà ..,. i k m ! ;. ...- sào dosprimördiosöplicos.Defeitosde reduçào do nariztam. .'. .*4 f t ï bém podem sercomponentesdestacondiçio.O narizpodeestar
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bulboolfativoemmmaliisnnqais)podem seratribufdosacausasgenéticas.A sfndromede Meckel6uma condiçào autossômica recessiva.A maioria doscasosdeholoprosencefaliaapa-
F-d.1 .:il4)' *1 fpq' ..Gtdefeitorarov ultaqugndoopro- rentementeémultifatorial.emborahajasuspei tadequeoconsuce, ssoRgsal 4-i' ïeo> fun&comospm ssosmuilae,ge- momatemodelcoolduranteagravidezconstituaacausamais ralmexeöeW qàb hk .opluivdeumada mgssastecijluais(Fig. importnrntedestacondiçào.Astrissomiasdoscromossomos13e I5.l9.â).&M
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