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Peroxissomos
Peroxissomos Descobertos pelo citologista belga Christian de Duve (1965)
Prêmio Nobel de Medicina ou Fisiologia de 1974
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Peroxissomos • Organelas esféricas (0,5 a 1 µm de diâmetro) que contém enzimas oxidativas; • As enzimas oxidam substratos em presença de 02 e produzem peróxido de hidrogênio que é degradado a pela catalase; • Presentes em todas as células eucariotas e estão envolvidos na oxidação de ácidos gráxos, detoxificação celular, além de outras funções;
Estrutura dos peroxissomos
Core cristalóide: presente em algumas células decorrente da alta concentração de enzimas
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Estrutura dos peroxissomos
Biogênese dos peroxissomos
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Origem e manutenç manutenção dos peroxissomos
Origem dos lipí lipídios de membrana do peroxissomo
REL
Proteí Proteína transportadora
Peroxissomo
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Transporte de proteí proteínas para os peroxissomos Membrana
Proteí Proteína peroxissomal Sinal alvo do peroxissomo - PTS
Matriz
Peroxissomo Peroxina (Pex) Pex)
Transporte de proteí proteínas para os peroxissomos Membrana
Proteí Proteína peroxissomal Sinal alvo do peroxissomo - PTS
Matriz
Peroxissomo Peroxina (Pex) Pex)
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Transporte de proteí proteínas para os peroxissomos Membrana
Proteí Proteína peroxissomal Sinal alvo do peroxissomo - PTS
Matriz
Peroxissomo Peroxina (Pex) Pex)
Transporte de proteí proteínas para os peroxissomos Membrana
Proteí Proteína peroxissomal Sinal alvo do peroxissomo - PTS
Matriz
Peroxissomo Peroxina (Pex) Pex)
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Transporte de proteí proteínas para os peroxissomos Membrana
Proteí Proteína peroxissomal Sinal alvo do peroxissomo - PTS
Matriz
Peroxissomo Peroxina (Pex) Pex)
Transporte de proteí proteínas para os peroxissomos Membrana
Proteí Proteína peroxissomal Sinal alvo do peroxissomo - PTS
Matriz
Peroxissomo Peroxina (Pex) Pex)
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Transporte de proteí proteínas para os peroxissomos Membrana
Proteí Proteína peroxissomal Seq. Seq. endereç endereçamento peroxissomal - PTS
Matriz
Peroxina (Pex) Pex)
Peroxissomo
Transporte de proteí proteínas para os peroxissomos Membrana
Proteí Proteína peroxissomal Seq. Seq. endereç endereçamento peroxissomal - PTS
Matriz
Peroxina (Pex) Pex)
Peroxissomo
Proteí Proteína translocadora
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Transporte de proteí proteínas para os peroxissomos Caracterí Características das PTSs de proteí proteínas importadas para a MATRIZ peroxissomal
Membrana
Matriz
Peroxissomo
Transporte de proteí proteínas para os peroxissomos Caracterí Características das PTSs de proteí proteínas importadas para a MEMBRANA peroxissomal
Membrana
Matriz
Peroxissomo
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Transporte de proteí proteínas para os peroxissomos
17 peroxinas - Pex conservadas de fungos a humanos
Mutaç Mutações nos genes Pex levam a diversas desordens em humanos
Transporte de proteí proteínas para os peroxissomos
Mutaç Mutações nos genes Pex levam a diversas desordens em humanos
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Transporte de proteí proteínas para os peroxissomos
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Algumas funç funções dos peroxissomos
Neutralizaç Neutralização de H2O2 -formada pela oxidação de substratos no peroxissomo;
Metabólitos Oxidases H2O2 Oxidases
-formada em outras organelas celulares;
O2H2O + O2
H2O2
Peróxido de hidrogênio
Catalase
Peroxissomo
Algumas funç funções dos peroxissomos
Metabolismo de ácidos graxos - fungos e leveduras: leveduras: peroxissomos são responsá áveis por toda a degradaç respons degradação dos ácidos graxos; graxos; células vegetais: vegetais: ocorre predominantemente no peroxissomo, peroxissomo, mas com participaç també das participação também mitocôndrias; mitocôndrias; - células animais: animais: ocorre nos peroxissomos e mitocôndrias. mitocôndrias.
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Algumas funç funções dos peroxissomos Oxidaç Oxidação de ácidos graxos de cadeia longa
Peroxissomos: encurtamento das cadeias de ácidos graxos que serão então oxidadas nas mitocôndrias
-vias biossintéticas no citosol; -ciclo de Krebs mitocondrial
Algumas funç funções dos peroxissomos Oxidaç Oxidação de ácidos graxos de cadeia longa
Peroxissomos: encurtamento das cadeias de ácidos graxos que serão então oxidadas nas mitocôndrias
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Biosí Biosíntese de ácidos graxos - Em células animais peroxissomos participam de vias biossinté biossintéticas de precursores de glicerolipí glicerolipídios, dios, colesterol e dolicol; dolicol;
Plasmalogênios (lipí lipídios de membrana), membrana), chega a representar 8080-90% dos fosfolipí fosfolipídios da bainha de mielina. mielina.
Algumas funç funções dos peroxissomos Metabolizaç Metabolização de álcool Smooth ER
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Bioluminescência em vagavaga-lumes
Bioluminescência em vagavaga-lumes
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Bioluminescência em vagavaga-lumes
Bioluminescência em vagavaga-lumes
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Bioluminescência em vagavaga-lumes Fotó Fotócito
Bioluminescência em vagavaga-lumes
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Algumas funç funções dos peroxissomos em cé células vegetais Em vegetais recebe o nome de glioxissomos - Participa do metabolismo de lipí lipídeos; - Converte lipí lipídeos em carboidratos, permitindo o crescimento dos vegetais; - Ciclo do Glioxilato (equivalente ao ciclo de Krebs) Krebs)
Algumas funç funções dos glioxissomos - Participa do metabolismo de lipí lipídeos; - Converte lipí lipídeos em carboidratos, permitindo o crescimento dos vegetais; - Ciclo do Glioxilato (equivalente ao ciclo de Krebs) Krebs)
Ciclo do Glioxilato
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Algumas funç funções dos glioxissomos - Participa do metabolismo de lipí lipídeos; - Converte lipí lipídeos em carboidratos, permitindo o crescimento dos vegetais; - Ciclo do Glioxilato (equivalente ao ciclo de Krebs) Krebs)
Germinação de sementes
Algumas funç funções dos glioxissomos - Participa do metabolismo de lipí lipídeos; - Converte lipí lipídeos em carboidratos, permitindo o crescimento dos vegetais; - Ciclo do Glioxilato (equivalente ao ciclo de Krebs) Krebs)
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Desordens celulares causadas por problemas nos peroxissomos A maioria das alteraç alterações leva a problemas neuroló neurológicos em humanos; -Síndrome de Zellweger: Zellweger: incapacidade de importaç importação de enzimas da matriz → acú acúmulo de AGCML; -Adrenoleucodistrofia (ALD): mutaç mutações no gene da ALDP (proteí (proteína de membrana do peroxissomo), peroxissomo), envolvida na importaç importação de AGCML.
Desordens celulares causadas por problemas nos peroxissomos Síndrome de Zellweger: Zellweger: Peroxissomos vazios
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Síndrome de Zellweger: Zellweger: Peroxissomos vazios
Desordens celulares causadas por problemas nos peroxissomos Adrenoleucodistrofia: Adrenoleucodistrofia:
A mutação mais freqüente é uma mudança na matriz de leitura no éxon 5 (Gln472fs, ou del1801AG no nível do RNAm)
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Desordens celulares causadas por problemas nos peroxissomos Adrenoleucodistrofia: Adrenoleucodistrofia:
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